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矫正型大动脉转位

徐梅郝建华陈静

空军航医院特诊科

中华临床医师杂志(电子版)

患者女,40岁,因妇科子宫肌瘤入院治疗,入院后手术前常规检查心电图。患者述近1年来时有心悸、气短、乏力,既往体健无不适。查体:二尖瓣听诊区可闻及Ⅲ~Ⅳ/6级收缩期杂音。心电图检查(图1):窦性心律,Ⅰ度房室传导阻滞,异常Q波(Ⅲ、avF、V1),不完全性左束支传导阻滞,间歇性预激综合征(A型)。超声心动图所见(图2,3):心脏位置正常,心房正位,心室左袢,右心室(功能左心室)内径54mm,右心房与解剖左心室相连,左心房与解剖右心室相连,解剖右心室与主动脉相连,解剖左心室与肺动脉相连,两条大动脉呈平行关系,主动脉位于左前,肺动脉位于右后,呈左心房-右心室-主动脉、右心房-左心室-肺动脉连接关系。右心室(功能左心室)内径增大,室壁厚度正常,房间隔连续完整。三尖瓣瓣叶增厚,以瓣尖为著,开启未见异常,闭合不严,余瓣膜形态、结构、启闭运动未见明显异常。彩色多普勒血流显像(CDFI):收缩期三尖瓣口见中量反流信号(图4),二尖瓣上少量反流血流信号。脉冲多普勒(PW):三尖瓣上最大反流速度约2.1m/s,反流压差约为18mmHg。超声诊断:先天性心脏病:矫正型大动脉转位;右心室(功能左心室)扩大;三尖瓣瓣叶增厚;三尖瓣中度反流;二尖瓣轻度反流。

讨论

矫正型大动脉转位是一种特殊类型的先天异常,多数合并其他心脏畸形,仅1%心脏功能完全正常,最常见的为室间隔缺损(80%)、肺动脉狭窄(70%)和三尖瓣关闭不全。超声心动图对本病能明确诊断,超声测量需注意体循环右心室大小和功能,对该型病例的患者手术有重要指导意义。

矫正型大动脉转位,主动脉位于肺动脉左前,在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位,即周围静脉血回流到左心室(功能右心室)喷入肺动脉;肺静脉血回流右心室(功能左心室)喷入主动脉。心电图表现:左右心房转位,室间隔除极方向改变,心电图表现有特征性[1]:(1)QRS除极向量向左、向前、向上,右胸导联出现q波,左胸导联的q波消失,Ⅱ、Ⅲ、avF导联出现q波,而Ⅰ、avL导联的q波消失。(2)有10%~25%病例出现Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞,完全性房室传导阻滞发生前可能不出现Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞。(3)部分病例尚可出现W-P-W综合征。本例心电图表现出Ⅰ度房室传导阻滞,异常Q波(Ⅲ、avF、V1),不完全性左束支传导阻滞,预激综合征,均与文献报道一致,而间歇性预激综合征(A型)需注意与舒张晚期室性早搏相鉴别。

由于这种双重转换导致血液循环的生理纠正,因此本症单独存在可无任何症状,对生存无任何影响。但这种情况较为少见,因为右心室承担体循环的重负,往往易出现三尖瓣关闭不全[2]。本病例超声心动图显示三尖瓣瓣叶增厚,以瓣尖为著,开启未见异常,闭合不严,CDFI见收缩期三尖瓣口中量反流信号,与文献报道一致。

超声心动图可以明确诊断矫正型大动脉转位,但对于先于心电图检查就诊的患者,诊断医师应认识其心电图独有的特点,应从心电图的产生原理上充分认识该病种的心电图表现,以便能及早做出初步诊断提示临床,以免发生漏诊和误诊。

利益冲突:无

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