致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/ARVD）以心律失常表现为主，是猝死的常见病因。在中国心脏大会（CHC）暨国际冠心病大会（ICC）暨第三届中国血管大会（CVC）上，医院李广平教授讲述了ARVC的心电图表现和诊断线索。
李广平教授作报告。
一、流行病学ARVC具有家族遗传倾向，存在常染色体显性遗传和隐性遗传两种类型。年发表的文献指出，ARVC发病率为0.02%~0.1%。患者发病年龄大多较轻，男性患者发病多于女性。研究显示，40岁以上发病者较罕见。
二、病理特征病理解剖学特征之一是部分或多个部位心室肌被脂肪和纤维组织所代替。
病变范围较大，可仅累及右室心肌某些部位，也可累及近乎整个右心室，故可以伴有心室壁某一部分或几个部分的矛盾运动、无运动或低动力运动，也可以有扩张或整个心室的扩大。
病变多位于右室流出道、漏斗部及心尖（病变三角），也可累及室间隔甚至左室。
受累部位的组织学活检发现，除了受累部分脂肪浸润和纤维组织增生以外，可见炎性细胞的浸润。超微结构的观察研究很重要的发现是心肌细胞间质纤维化、桥粒结构和心肌纤维的退行性变。
三、临床特征
患者可无任何症状，或仅表现出轻微症状，如胸闷、憋气、心悸等。或由于发病者多年龄较轻，往往被忽视。
部分患者首发症状可表现为室速或室颤引起的阿-斯发作。
随着病程的进展，查体时会发现右室扩大的体征及右心功能不全表现。
临床上，ARVC可分为3个阶段：①早期隐匿期：常无症状，或轻微室性心律失常；②局部结构性改变，伴电不稳定；③出现明显的心力衰竭。
四、心电图诊断标准
1.心电图表现
窦性心律时可出现非特异性ST段和T波的变化，如T波倒置。非特异性ST段或T波变化以V1~V3最为常见。很多患者都可出现室性心律失常，如室性早搏等，部分患者表现为室速。典型的室速心电图具备室速心电图的一般特点，但表现为左束支阻滞型，也可见多形态的室速、多源性室速、室扑及室颤。运动或负荷状态下更容易诱发室速。
此外，ARVC发生的室性心律失常，可以伴发其他类型的心律失常。室速可以是持续性的，也可以是非持续性的。
2.心电图诊断标准
年ESC致心律失常性右室心肌病/发育不良诊断标准专家共识从心中结构及功能标准、心肌组织学标准、心肌复极异常标准、心肌除极及传导异常标准、心律失常标准、家族史标准等方面，更新了ARVC诊断的主要标准及次要标准。
心肌复极异常标准
主要标准：右胸导联T波倒置（V1~V3），或14岁以上，不伴右束支传导阻滞，QRS≥ms；
次要标准：①年龄＞14岁、V1、V2导联T波倒置且不伴右束支传导阻滞，或者V4、V5或V6导联T波倒置；②年龄＞14岁、V1~V4导联T波倒置，伴完全性右束支传导阻滞。
图1.V1~V5导联T波倒置。
除极/传导异常标准（心电图及晚电位）
主要标准：右胸导联（V1~V3）存在Epsilon波（在QRS波群终末至T波起始之间出现的低振幅信号）。
次要标准：①在QRS时限＜ms的情况下，信号平均心电图检查3个参数中至少1个异常；②f-QRS（滤波的QRS时限）≥ms；③＜40μV的QRS终末时限（低振幅信号时限）≥38ms；④终末40ms的标准差电压≤20μV；⑤QRS波群终末激动时限≥55ms，无完全性右束支传导阻滞时，V1、V2或V3导联测量S波的最低点至QRS波群终末，包括R波在内。
图2.V1~V3导联的Epsilon波。
心律失常标准（心电图及HOLTER）
主要标准：非持续性或持续性左束支传导阻滞型室性心动过速，伴电轴向上（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的QRS波群负向或不定型，aVL导联正向）。
次要标准：①非持续性或持续性右心室流出道型室性心动过速，左束支传导阻滞型室性心动过速，伴电轴向下（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的QRS波群正向，aVL导联负向），或电轴不定型；②Holter显示室性期前收缩（24小时＞个）。
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