定义：
一根或数根（但非全部）肺静脉未回流左心房，而直接或间接与右房连接，称为部份型肺静脉异位连接（partialanomalouspulmonaryconnectionPAPVC)。本病约占一般尸检的0.6%~0.7%，但因患者多无症状，所以临床诊断的病例远较实际为少。本病常与房间隔缺损伴发，在所有的房缺中约有9%~15%伴有肺静脉连接异常。男女无差别。
病理解剖：
本病例的异位连接解剖类型颇多，最常见的有以下几种。
1、右肺静脉连接上腔静脉右肺上叶和中叶的肺静脉与上腔静脉相连最为常见，上叶的肺静脉有一根或两三根与上腔相连，或中叶的肺静脉与上腔静脉和右房相连的交界处相连，而下叶静脉仍回入左房，上腔静脉的终端往往扩张，常伴有静脉窦性房缺，缺损口位于房间隔的上部，靠上腔静脉的缺口，在上腔静脉与卵圆孔之间。偶亦有与继发孔或原发孔房缺伴发，亦可有左上腔静脉存在。
2、右肺静脉连接右房往往为所有的右肺静脉都回右房，开口于右房后壁近房间沟处。本病常伴有静脉窦性的房缺存在，亦可能为原发孔或继发孔的房缺；偶有房间隔完整无缺者。
3、右肺静脉与下腔静脉相连所有的右肺静脉，或仅中叶和下叶肺静脉与下腔相连。连接部位可在横膈之上或其下，房间隔往往缺损。右肺门因有右肺静脉的干道下行，所以在X线上宛如弯刀样。Neill及Ference称之为弯刀综合征。本病常伴有其他畸形：1.右肺发育不良，支气管亦可有畸形；2.心脏位置偏右.3.右肺动脉发育不良4.右肺动脉起源于主动脉。其他亦可能有室缺，动脉导管未闭，主动脉缩窄及法洛四联症等。Neill等认为此畸形可能为右肺的发育异常所致。
4、左肺静脉与无名静脉相连左肺上叶或全部左肺的静脉通过垂直静脉与左无名静脉相连。
除上述者外，左肺静脉还可与冠状静脉窦、下腔静脉、右房或左锁骨下静脉相连。右肺静脉偶与奇静脉或冠状静脉窦相连。伴发的畸形除房缺外，还可能有室缺，法洛四联症及其他复杂的畸形。
房间隔缺损时亦可能有一部分肺静脉血（尤以右肺静脉），因开口近房缺缺口，而引流入右房，与部分性肺静脉异位连接在生理上相仿，故本病称异位“连接”较异位“引流”为妥。异位连接的肺静脉氧合血进右心房右心室后入肺再循环，所以肺血流量大增。其血流动力学的改变取决于异位连接的肺静脉根数和是否伴有房缺，。如仅一根肺静脉异位连接，血流量约占肺循环的20%，则患者全无症状，临床无法辨认。如仅留一根肺静脉与左房相连，其他都系异位，这样可有80%的肺静脉血入右心房，则在血流动力学上与完全性大动脉异位连接相似。如一侧的肺静脉全入右房，则通过此侧的肺静脉流量可超过半数，大约在60%~70%;因此右房的顺应性较左房为佳，肺静脉回右房较回左房便捷，所以病例的肺循环阻力较小，因此肺动脉入病侧的血流量较多。如无房缺，左心血源全部来自正常的肺静脉所属肺叶，此肺叶如有疾病或行外科手术切除，可发生意外死亡。
临床表现
1、症状与体征轻者全无症状。年幼时无青紫，至成年后有肺动脉高压可出现青紫。如系右肺静脉连下腔静脉，则患儿常有呼吸道感染，并可见右胸腔偏小，心脏右偏。如无房缺，第二音分裂不很突出，且无固定分裂。右心可因流量过多，于三尖瓣口可由舒张期杂音和肺动脉口的喷射性收缩期杂音。
2、辅助检查：胸部X线、心电图及超声心动图的检查结果与完全性肺静脉异位连接大同小异，程度较轻。
治疗
左向右分流明显（QP/QS2）或有临床症状者应予以外科手术治疗。异位连接肺静脉的处理基本与完全性肺静脉异位连接相似。右肺静脉与上腔静脉或下腔静脉连接者通常可在腔静脉及右房内建立板障引导回流血流入左房，或将右肺静脉与左心房吻合。左肺静脉经垂直静脉回流者则可将左肺静脉直接与左心耳吻合，手术死亡率低于1%。
审阅｜严秋萍、孙凌
编辑｜朱鹏博
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