?作者:丁以群(医院)陈寄梅(医院)
年，Lillehei及其同事利用交叉循环技术，率先完成了心脏外科发展史上第1例完全型房室间隔缺损矫治术；其后，随着人们对于房室间隔缺损解剖、病理生理认识的提高，陆续提出了“双片”技术、“单片”技术用于矫治引类疾病，伴随着围手术期管理水平的上升，手术成功率大幅度提高，手术失败率及死亡率也相应大幅度下降。在相当的一段时间里，人们认为：应用补片修补室间隔缺损是避免术后出现左心室流出道梗阻的必需手段。年，Wilcox等人提出通过将共同房室瓣与室间隔嵴缝合在一起来闭合室间隔缺损，Nicholson及Nunn等人在年也通过大宗病例的回顾分析，证明了此技术的可行性，这项被人们称为“改良单片法”的技术日益推广，其可靠性及可重复性得到了公认。本文在回顾“单片法”及“双片法”的同时，将重点阐述改良单片法的技术细节。
手术适应征及手术时机
完全型房室间隔缺损的患儿，其肺血流明显增加，发生肺血管梗阻性病变的风险因此提高，所以，为了预防不可逆性肺血管梗阻性病变的发生，此类疾病最迟应在一岁前行手术治疗。但是，并不同于简单的室间隔缺损等肺多血性疾病，对于是否出生后2-3个月即行房室间隔缺损矫治，学术界尚存在着较大的争议。部分医生认为：在新生儿及小婴儿期，共同房室瓣组织纤薄，“冗余”较少，因此在矫治术后瓣膜对合不佳，不足以从根本上解决房室瓣返流的问题；针对于此，一些学者认为：并不是瓣膜组织不足，而是由于瓣环过度扩大到难以让瓣叶充分对合的地步。因此，避免心腔及房室瓣环过度扩大是手术成功的关键之一。鉴于此，Nunn等学者尝试在出生后3个月内根治畸形，获得了成功。因此，科学的手术技术是成功的关键，它使得手术时机提前至新生儿期及小婴儿期，从而保护肺血管床罹患不可逆的梗阻性病变。
Jonas认为：如果在罹患房室间隔缺损的同时合并主动脉缩窄，则应仔细评估左心室流出道及左心室的大小。如果左心室过小、不足以单独承担体循环负荷，则应考虑进行单心室矫治；如果左心室流出道梗阻，即使相对来说程度较轻，也应很审慎地考虑行Norwood术，而不是行肺动脉环缩术。
部分型及过渡型房室间隔缺损的患儿，其肺血管床受到一定的自身保护，因此，大多数患儿症状较完全型的患儿要轻。从这个角度上说，并不急于在新生儿期或小婴儿期进行矫治。但是，长期的病变会导致房室瓣发生继发性改变，同时也会因左向右分流而导致肺血管发生梗阻性改变。因此，相对理想的治疗计划是：在新生儿及小婴儿期，密切随诊；在一岁左右进行手术矫治。
手术操作技术要点改良单片法
胸骨正中切口。常规行升主动脉插管，上、下腔静脉。常规降温至25。阻断主动脉，在主动脉根部灌注心肌停搏液。阻断上、下腔静脉。在右心房做斜行切口后，探查心内结构，可以发现二尖瓣环与三尖瓣环不再是两个独立的、分隔完全的结构，而是共享同一瓣环，即共同房室连接，而在此层面存在特征性的五叶瓣结构；如果附着在此房室连接结构上的前共同瓣（也称上桥瓣）与后共同瓣（也称下桥瓣）没有出现融合，那么此共同房室连接的开口就将只有一个，无论这一开口下方对应的是一个心室腔还是左、右两个心室腔，都定义为”完全型房室间隔缺损“；如果前后共同瓣融合在一起，那么就会出现“一个瓣环、两个瓣口”的格局，这种解剖结构被定义为“部分型房室间隔缺损”。
经二尖瓣口向左心室内打入冷心肌停搏液，使房室瓣浮起，探查其解剖结构。将前后共同瓣精确地对合，用6/0Prolene将室间隔嵴上方的前后共同瓣缝合在一起，但不打结。沿室间隔嵴右侧，使用多条带Gore-Tex垫片的5/0prolene做垂直向上的水平褥式缝合，从室间隔肌部进针，穿过室间隔嵴和前后共同瓣，然后，将这些缝线穿过用0.6％戊二醛处理的自体心包片边缘，打结，将房室瓣夹在心包片与室间隔嵴之间。Nunn重点强调了两个很重要的技术细节：（1）心包片上的针距要小于室间隔嵴上的针距，这样在打结后可以起到缩小二尖瓣及三尖瓣环的作用；（2）用于向上提拉室间隔嵴的带垫片prolene缝线，不应止于室间隔嵴，而沿着三尖瓣环继续向后瓣延伸，几乎达到后瓣环的一半，其作用不仅仅在于缩小三尖瓣环，同时有利于在修补原发孔房间隔缺损时，可以避免损及房室结（如图1），下文将对此有进一步阐述。
修补二尖瓣裂。Carpentier曾指出：应将房室间隔缺损的左房室瓣，应理解为一种“三叶草”结构，因此，不应修补瓣膜裂缺。相当多学者并未认同此观点，他们认为：修补裂缺有利于避免远期房室瓣返流。
使用一个30ml注射器连接一段细橡胶管、插入左心室内打水。格外留意近瓣叶中心处腱索的附着点，此点是修补瓣叶裂缺的终止位，在此缝制6/0prolene提吊线。如果瓣叶组织非常纤弱，可用带有小心包垫片的7/0Prolene做针距细小的水平褥式缝合。如果感觉瓣叶较强韧，可以使用6/0或7/0prolene做简单缝合即可。向心室内反复注入心肌停搏液测试瓣膜情况，确保瓣膜功能满意。
如果瓣环扩大，在缝闭瓣叶裂缺后，可能仍然存在中心性返流，可以一个或两个瓣叶交界处做交界成形缝合，以达到缩环的目的。最好选择外侧交界，这里距离传导系统比较远，但是，过深的缝针可能伤及冠状动脉旋支。一般情况下可以获得满意的效果。如果有进一步瓣环成形的需要，可在后瓣环中点处缝合。再次测试交界成形的效果。
利用修补室间隔缺损时保留的两个端点的残余缝线修补原发孔房间隔缺损。其重点的技术要点在于避免损伤房室结。有数种技术方案可以达到这个目的，笔者所采用的方法为调整缝线路径（见下图）。如上文所述，在缝制修补室间隔缺损的缝线时，已经延向三尖瓣后瓣环近中点处。在借用最后一针缝线修补原发孔房间隔缺损时，可以此点作为房缺补片的起始点，上行至冠状窦水平后，左行，目标点为冠状窦口的前缘，然后沿窦口浅缝上行，目标点为房间隔缺损缘。之后即可使用常规技术完成原发孔房间隔缺损其它位置的补片缝合。
单片法
同样选择胸骨正中切口，体外循环的建立、转机技术，心内结构探查方法均与上述的改良单片法相同。
在完成前后共同瓣打水测试后，在室间隔嵴上方、前后共同瓣之间缝一条瓣叶对位标志线。在室间隔嵴正中偏右的轴线上，将前后共同瓣剪开。使用5/0Prolene，将经过0.6％戊二醛处理的心包片连续缝合在室间隔嵴上。注意不要因避免损伤His束而使缝线过于偏向室间隔嵴的右侧，这样做会牵扯左侧房室瓣，造成中心区瓣叶对合欠佳。
房室瓣悬吊
使用多条6/0Prolene行间断水平褥式缝合，将房室瓣瓣叶悬吊在心包片上。为了防止术后共同瓣在压力负荷下撕裂，应使缝线按顺序、依次穿过细心包条、二尖瓣、修补室间隔缺损的心包片、三尖瓣、细心包条，最后在三尖瓣口打结。在行“三明治”缝合时，注意不要耗掉过多的房室瓣组织，否则会导致中心对合不良。
二尖瓣裂的修补及原发孔的修补，技术要点与改良单片法相同。
双片法
选择胸骨正中切口，体外循环的建立、转机技术，心内结构探查方法均与上述的改良单片法相同。
切开右心房后，进行打水试验，评估房室瓣的对合情况；将前后共同瓣精确地对合，用6/0Prolene将室间隔嵴上方的前后共同瓣缝合在一起，但不打结；仔细探查室间隔缺损的高度及宽度，将经处理的自体片修剪成半月型，补片的高度及宽度与室间隔缺损相匹配；从室间隔嵴的中心点开始，将心包片与室间隔连续缝合在一起；将补片的上缘与共同房室瓣缝合在一起。室间隔缺损的修补完成以后，再次测试二尖瓣及三尖瓣的返流情况，防止在修补室间隔时造成共同房室瓣的扭曲而加重瓣膜返流。
二尖瓣裂的修补及原发孔的修补，技术要点与改良单片法相同。
术后管理要点
术后主要并发症包括：肺动脉高压危象、左侧房室瓣返流及完全性房室传导阻滞。手术结束前，在可能的情况下，应即时行食道心脏超声检查，评估房室瓣功能，如果返流或狭窄严重，应立即再次手术，否则术后易出现肺动脉高压危象，死亡率也会大幅度升高；如果患儿年龄较大、术前存在明显的肺动脉高压，那么术后应维持麻醉、镇静24小时以上，必要时，可以考虑吸入NO。年龄较小、没有明显肺动脉高压的患儿，可以在术后24小时以内拔除气管插管。
10-15％的患儿，术后会存在不同程度的房室瓣返流，多数情况下表现为轻至中度。可以考虑使用米力农等药物，减轻后负荷，改善右心功能；出院后，可以根据病情继续服用一段时间减轻后负荷的药物。
预后
房室间隔缺损的外科疗效已经获得了巨大的进步。部分型房室间隔缺损的死亡率与单纯继发孔房间隔缺损的死亡率相近似，约为1％以下。但是，一部分患儿会在术后因房室瓣返流、狭窄而需要再次手术，并发症发生率及死亡率将因此提高。这部分患儿在反复的瓣膜成形后，有可能需要行人工瓣膜置换。
完全型房室间隔缺损的手术死亡率已经下降至3％左右，再手术率约为10-15％。如果术后瓣膜对合良好，其功能可长时间维持良好的状态，很少需要再次手术治疗；轻、中度的房室瓣返流通常可以被良好耐受，但一经出现肺动脉高压或充血性心力衰竭，则应考虑手术治疗；根据大宗病例研究结果显示，因左侧房室瓣原因而再次手术，其疗效满意，甚少需要行人工瓣膜置换。
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