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常见神经肌肉病病变部位的肌电图诊断
一、脊髓前角病变脊髓前角最常见的疾病是肌萎缩侧索硬化(ALS)。确诊ALS需同时具有脊髓和(或)脑干运动神经核的4个节段中≥3个节段部位的运动神经元受累。但注意广泛神经源性损害并不一定都是前角细胞病变(如ALS)。
1.NCS：(1)神经选择：上肢可选择正中神经或尺神经或桡神经，下肢可选择胫神经或腓总神经；(2)结果：感觉传导正常。运动神经传导可有CMAP波幅降低，与肌肉萎缩程度相关的轻度传导速度减慢或DML延长。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择脑干和脊髓颈、胸、腰段支配的肌肉。脑干的延髓节段可选择舌肌或胸锁乳突肌或桥脑节段的额肌，颈段脊髓选择上肢肌肉、胸段脊髓可选择胸段脊旁肌或腹直肌，腰段脊髓可选择下肢肌肉或腰段脊旁肌。(2)常见结果：3个或以上节段肌肉的神经源性损害表现。安静状态下可见异常自发电位，运动单位电位时见到时限延长波幅升高的神经源性损害的MUAP。
二、神经根病变神经根病变时，感觉神经病变在后根神经节近端，因此，感觉NCS正常，这是与神经丛病变不同的鉴别之处。应选择病变节段支配的肌肉检测，并检测相邻的上、下节段肌肉。
（一）颈神经根病变
1.NCS：(1)神经选择：上肢常规测定的神经；(2)结果：MCV正常或在严重损伤时出现CMAP波幅降低，MCV轻度减慢。感觉神经传导正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：按照前根支配的肌肉选择，如怀疑C5病变，需选择三角肌，如怀疑C6病变，需选择肱二头肌，C7病变选择伸指总肌，C8选择小指展肌和拇短展肌。需注意的是，判断根的病变要同时辨别出病变根的上界和下界。如怀疑C6神经根病变，需同时测定C5和C7支配肌肉以确定是否受累。另外，需要将同一根水平的不同周围神经支配的肌肉进行检测，以除外周围神经病变。如C8根性病变，需同时测定尺神经支配的小指展肌和正中神经支配的拇短展肌，以除外单纯的尺神经病变或正中神经病变。脊旁肌的神经支配由脊髓前根发出后支直接支配(解剖位置在前根融合后根成为神经丛前)，因此，脊旁肌的异常提示运动神经根的病变以用于与远端丛或周围神经病变相鉴别。由于颈脊旁肌(尤其是下颈段)靠近肺尖和血管部位，操作有一定风险。同时，在选择同一根水平支配的肌肉时，应选择近端和远端肌肉检测，以除外早期从远端向近端病变的周围神经病。(2)常见结果：可以见到异常自发电位，出现神经源性损害的MUAP。
（二）腰骶神经根病变
1.NCS：(1)常规检测下肢的神经。(2)常见结果：NCS一般正常，病变严重时可出现CMAP波幅降低，感觉神经传导正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：按照前根支配的肌肉选。如怀疑L4病变选择股四头肌，怀疑L5病变选择胫前肌，怀疑S1病变选择腓肠肌。同样要确定病变根的上界和下界。另外，需要在同一根水平的不同周围神经支配的肌肉检测，以除外周围神经病变。如L5根性病变，可以同时检测胫前肌和臀中肌，以除外单纯的腓神经病变(坐骨神经病变)和臀上神经病变。腰段脊旁肌的受累提示前根的病变以用于与远端丛或周围神经病变鉴别。(2)常见结果：损伤早期可出现自发电位，慢性期后可出现神经源性损害的MUAP。
三、神经丛病变-臂丛病变神经丛病变同时累及运动神经和感觉神经，由于神经丛病变感觉神经位于感觉神经节远端，因此，病变时可以检测到感觉神经传导异常，这是与根性病变不同的鉴别之处。
1.NCS：(1)神经选择：上肢周围神经，如怀疑上臂丛病变选择正中神经、桡神经；中臂丛病变选择正中神经；下臂丛病变选择尺神经；同时选择上肢的其他神经作为鉴别以除外更广泛的周围神经病变。(2)常见结果：可发现CMAP和SNAP波幅降低。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：肌肉的选择和神经根病变原则相同。上臂丛病变可选择三角肌、肱二头肌等，中臂丛病变可选择伸指总肌，下臂丛病变可选择拇短展肌、小指展肌、第一背侧骨间肌。同时要确定臂丛病变的上下界。可选择背阔肌和前锯肌鉴别上臂丛和颈神经根病变。必要时可选择颈脊旁肌作为鉴别颈神经根和臂丛的病变。(2)常见结果：早期可出现异常自发电位，募集相为单纯相，以后随病情发展可出现的神经源性损害的MUAP。背阔肌和前锯肌以及颈脊旁肌均正常。
四、单神经病变（一）腕管综合征
1.NCS：(1)神经选择：正中神经和尺神经，尺神经检测用于鉴别诊断。(2)常见结果：正中神经DML延长，CMAP波幅在病情严重时可降低；感觉神经传导速度(sensoryconductionvelocity，SCV)减慢和SNAP波幅降低。同侧尺神经运动和感觉传导正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择拇短展肌或拇短屈肌浅头。通常通过NCS就可诊断，小指展肌检测用于鉴别诊断。(2)常见结果：早期可见到异常自发电位，病程进展后可出现神经源性损害的MUAP。小指展肌正常。
（二）肘管综合征
1.NCS：(1)神经选择：尺神经(跨肘测定)和正中神经。(2)常见结果：尺神经CMAP波幅在受损严重时可降低，DML可轻度延长。跨肘部位MCV和SCV减慢，该段速度较上下段减慢10m/s以上则可以确诊。同侧正中神经传导正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：第一背侧骨间肌和小指展肌，同时选择拇短展肌用于鉴别诊断。(2)常见结果：表现为异常自发电位，随病程进展表现为神经源性损害的MUAP，拇短展肌正常。
（三）腓总神经损伤
1.NCS：(1)神经选择：腓总神经、胫神经。(2)常见结果：腓总神经CMAP波幅在受损严重时可降低，DML可轻度延长。在腓骨小头上、下节段SCV、MCV减慢或见到传导阻滞或波形离散。胫神经运动、感觉传导检测正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：胫前肌。需要鉴别诊断时可选择腓肠肌、股二头肌短头和股四头肌。(2)常见结果：胫前肌可见神经源性损害表现。腓肠肌正常。股二头肌短头异常提示坐骨神经病变而非腓总神经病变。
五、多发性周围神经病变（一）急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，AIDP）
1.NCS：(1)神经选择：上肢可选择正中神经、尺神经或桡神经；下肢可选择胫神经、腓总神经及腓肠神经。(2)常见结果：表现为DML延长、MCV减慢、CMAP波幅降低；可出现运动神经传导阻滞现象、异常波形离散、F波出现率降低或潜伏期延长；要注意电生理改变与临床严重程度相关。症状轻微者，电生理改变轻微甚至不能检测出异常。早期以CMAP波幅降低、传导阻滞为主，后期以传导速度减慢、波形离散为主。感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊断。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择肢体远端肌肉如拇短展肌、小指展肌、胫前肌等，上、下肢各选1块肌肉。(2)常见结果：早期脱髓鞘而没有轴索损害时，肌电图检查可以正常。如果继发轴索损害，2-4周后可出现异常自发电位，随着时间延长可出现神经源性损害的MUAP。
（二）急性轴索性运动神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）
1.NCS：(1)神经选择：上肢为正中神经、尺神经或桡神经；下肢为胫神经、腓总神经。(2)常见结果：主要表现为CMAP波幅降低为主，DML延长、MCV减慢、F波出现率降低程度都较轻。发病早期时难以和AIDP造成的神经阻滞鉴别，需要进一步随访电生理变化并与临床相结合。感觉NCS正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择远端肌肉如拇短展肌或小指展肌、胫前肌等。(2)常见结果：早期仅可见募集相时募集减少，2-4周后出现异常自发电位，随病程进展出现神经源性损害的MUAP。
（三）慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）
1.NCS：(1)神经选择：上肢正中神经、尺神经或桡神经；下肢胫神经、腓总或肠神经。(2)常见结果：表现为DML延长、SCV、MCV减慢、神经传导阻滞及波形离散的脱髓鞘病变的表现；CMAP和(或)SNAP的波幅可降低。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择远端肌肉如拇短展肌或小指展肌、胫前肌等。(2)常见结果：脱髓鞘继发轴索损害后可见异常自发电位、神经源性损害的MUAP。轻度的脱髓鞘如果没有继发轴索损害，肌电图可正常。
（四）遗传性运动感觉性周围神经病（腓骨肌萎缩症，Charcot-Marie-Toothdisease）
1.NCS：(1)神经选择：常规上肢周围神经如正中神经、尺神经及桡神经，下肢周围神经如胫神经、腓总神经及腓肠神经等。(2)常见结果：I型多表现为MCV和SCV减慢，MCV低于正常值50％；II型多表现为CMAP和SNAP波幅降低，传导速度轻度减慢或正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择远端的肌肉如拇短展肌和小指展肌，胫前肌等。(2)常见结果：I型如没有继发轴索损害，肌电图可表现为正常；如有继发轴索损害，则出现自发电位和神经源性损害MUAP；II型表现为异常自发电位及神经源性损害的MUAP，募集相表现为高波幅的单纯相。
（五）糖尿病周围神经病
1.NCS：(1)神经选择：上肢周围神经如正中神经、尺神经或桡神经，下肢周围神经如胫神经、腓总神经及腓肠神经等。(2)常见结果：多表现为远端轴索型周围神经病，MCV和(或)SCV轻度减慢或正常，而CMAP和(或)SNAP波幅降低。也可见到MCV和SCV减慢，CMAP和SNAP波幅轻度下降或正常的脱髓鞘型周围神经病。
2.针极肌电图：典型的病史、体征和NCS可以诊断，可不必做针电极肌电图。NCV正常不除外糖尿病小纤维神经病。单纯的糖尿病周围神经病肢体远端肌肉可表现为神经源性损害的MUAP。在怀疑同时合并其他神经或肌肉疾病时选择相应肌肉进行检测。
六、神经肌肉接头病怀疑神经肌肉接头的病变需做RNS检查。
（一）突触后膜病变
最常见的突触后膜病变是重症肌无力。
1.神经选择：面神经、副神经、腋神经、尺神经。
2.常见结果：低频刺激出现CMAP波幅递减，高频刺激也可出现或不出现递减。面神经异常率最高。阴性结果不排除临床诊断。
（二）突触前膜病变
突触前膜病变较后膜病变罕见，一般以Lambert-Eaton肌无力和肉毒毒素中毒为常见模型。
1.神经选择：尺神经、面神经、副神经、腋神经。其中高频刺激选择尺神经。建议用运动后易化代替高频刺激。
2.常见结果：高频刺激CMAP波幅递增为突触前膜病变的特征，出现异常则可以诊断。
七、肌肉病变肌肉病变通常NCS正常，在肌肉萎缩严重时CMAP波幅可降低。针电极肌电图表现为肌源性损害的MUAP。
（一）Duchenne型肌营养不良
1.NCS：(1)神经选择：常规选择上、下肢神经。(2)常见结果：神经传导一般在正常范围，在萎缩严重的肌肉记录CMAP波幅可降低。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择肢体近端受累但未完全萎缩的肌肉，一般选择三角肌、肱二头肌和股四头肌。(2)常见结果：表现为典型的肌源性损害。自发电位在病程快速进展期可见，慢性进展中少见。MUAP表现为时限缩短，波幅降低和多相波百分比增多。募集相位低波幅的干扰相，也称为病理干扰相。
（二）多发性肌炎
1.NCS：(1)神经选择：常规选择上、下肢神经。(2)常见结果：NCS可正常。在合并其他结缔组织病造成周围神经损害时可显示异常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择近端受累但未完全萎缩的肌肉，一般为三角肌和股四头肌。(2)常见结果：典型的肌源性损害表现。出现异常自发电位提示病变为活动性。MUAP表现为时限缩短，波幅降低和多相波百分比增多。募集相为病理干扰相。在治疗恢复期针电极肌电图可表现为异常自发电位消失，MUAP和募集相可恢复正常。病程中病情波动时注意和类固醇肌病的鉴别，后者不出现异常自发电位。
（三）强直性肌营养不良
1.NCS：(1)神经选择：常规选择上、下肢神经。(2)常见结果：NCS一般正常。
2.针极肌电图：(1)肌肉选择：选择近端和远端肌肉，一般为三角肌、股四头肌和拇短展肌。(2)常见结果：肌强直放电和肌源性损害。远端肌肉更易记录到肌强直放电。
未完待续中华神经科杂志年11月第48卷第11期
作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经生理学组（管宇宙执笔）
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