分析如下：两例病人上纵隔影明显增宽，边缘光滑，锐利，心尖圆顿上翘，肺血增多
符合完全性肺静脉畸形引流完全性肺静脉畸形引流指两肺（全部）肺静脉汇成一静脉干或2～3个分支，引流至右心房一静脉系统，可分为：心上型（引流至右左上腔静脉或无名静脉）；心脏型（引流至右心房或冠状静脉窦）；心下型（引流至下腔静脉、门静脉或肝静）；混合型（引流至多个部位）；以心上型为多见。本组5例均属心上型，肺静脉汇成静脉干后引流至左上腔静脉一左无名静脉～上腔静脉，因肺静脉血直接引流入大静脉以至右房，形成左向右分流，体循环血须经房间隔缺损或未闭的卵圆孔在房水平右向左分流维持．由于左向右分流使右心系统血量增多，右心房室增大、肺血增多；又因右向左分流，体循环血氧饱和度降低，因此，患者缺氧、紫绀。X线平片：正位片显示两上纵隔心底部对称性增宽，心脏呈“8”字形改变，是畸形的特征性表现，提示肺静脉引流至左上腔静脉，“8”字心形的上半部是由扩张的左上腔静脉、左无名静脉及上腔静脉所构成静脉环投影。对部分心底部增宽左右不对称的病例，如加摄仰卧位片，可能会给平片诊断带来更多有用的信息。因为卧位状态下，心底部静脉环回血量增多，充盈展开更为充分，所以增宽的心底影左右会更趋于对称，也更有利于显示心底静脉环的左上半部，对畸形的平片诊断和鉴别诊断有着非常重要意义。心脏左前斜位显示心底部静脉环投影于升主动脉、主动脉弓部，侧位投影于气管前方。肺血增多、右心房室增大也是本畸形平片诊断的必备条件。这是由于其血液动力学改变所致，因为右心系统同时接受体静脉和肺静脉的血液，致使右房室容量负荷显著增加而增大、肺血增多以至肺动脉高压。本组病例均显示肺血增多、右房室增大X线征像，并有右心室肥大的心电图记录。心血管造影和MRI：两者均能显示各种畸形的详细解剖结构和血流动力学改变，本病的关键表现是肺静脉不引入左心房，并显示其异常引流的部位、心底部异常宽大的静脉血管环、房间隔缺损、各房室及动脉大小，是术前确诊的重要手段。由于MRI有流空效应、多方位多层面三维成像及快速成像（MR电影）三大优势，作为一种无创性、无放射性损害的检查手段，完全可取代创伤性的心血管造影检查。分析二：完全性心上型肺静脉回流异常,正位X线片多表现为两侧上腔静脉明显扩张增宽,并向两侧膨出,致心脏呈“8”字或“雪人”形外形(图1)。侧位胸片上气管前可见其前缘较为锐利的条带状密度增高影。部分完全性心上型肺静脉回流异常患者其异位引流的肺静脉可直接引流入右上腔静脉或奇静脉,由于缺少左上腔静脉及右上腔静脉明显扩张,可表现为半个头的“雪人”心征象。除上述特征外,尚可见主动脉结变小,心脏肺动脉段突出,肺血管扩张,透视下肺血管搏动增强,或见“肺门舞蹈”征象,肺血管纹理增粗、增多。若异常回流的肺静脉直接回流入奇静脉,于轻度右前斜位透视下可见奇静脉扩张。肺静脉回流异常的临床影像征象分析(附18例报告)夏铁力1医学影像学杂志年第18卷第9期 JMedImagingVol.18No.9
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