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心内型完全性肺静脉异位引流伴回流梗阻1例

肺静脉畸形;房间隔缺损;超声心动描记术,多普勒;病例报告

男,1个月24d,因咳嗽伴吐沫4d、呼吸困难、发绀1d入院。体格检查:患儿全身皮肤发暗,颜面、口唇及舌尖发绀明显;呼吸次数60~80次/min,三凹征阳性,经皮血氧饱和度70%~80%;双肺可闻及少量湿啰音,心率次/min,肺动脉瓣区第二音增强,可闻及奔马律。胸部X线片示心影增大,双肺纹理增粗,紊乱。床旁超声心动图见图1,房间隔继发孔可见回声缺失4mm,未见肺静脉回流入左心房,左心房后上方见一长管形共同腔,4支肺静脉均汇入此腔,大小约1.0cm×2.0cm(图1A),通过内径3mm的交通口与增大的冠状静脉窦相连(图1B)。彩色多普勒血流显像示三尖瓣轻度反流,连续多普勒估测肺动脉收缩压为60mmHg,房间隔继发孔处探及右向左为主的双向分流。共同腔内血流通过狭窄的交通口汇入冠状静脉窦,交通口处可见高速花色血流信号(图1C、D)。患儿入院后全麻体外循环下行心内型完全性肺静脉异位引流(totalanomalouspulmonaryvenousconnection,TAPVC)矫治术。术中所见:探查4条肺静脉于左心房后汇合成一共腔,经过直径3mm开口进入冠状静脉窦;继发孔型房间隔缺损,直径约4mm。超声诊断:TAPVC,房间隔缺损(继发孔),肺静脉回流梗阻,中-重度肺动脉高压。









































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