作为自贡、内江“医疗作战区”医院，医院始终将提升救治能力作为第一要务，对疑难重症的诊断及治疗具有较高的水平。近日，医院心血管内科再破难关，成功收治一例完全型心内膜垫缺损的先天性心脏病患者，在全科室医务人员的配合下，患者的病情转危为安，好转出院。
病情回顾
患者为一名44岁的中年男性，因“活动后心累、气促40+年，加重伴咳嗽咳痰4+天”前往医院心血管内科就诊。入院后行相关辅助检查检验提示：血常规：红细胞7.38*/L，血红蛋白g/L，红细胞压积68.8%，白细胞计数10.55*/L，中性粒细胞百分率85.5%，中性粒细胞计数9.02*/L，BNP.2pg/ml。肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌酶普均未见明显异常。
▲化验单▲心电图：一度房室传导阻滞
▲胸片
双肺纹理增多、增粗，边界模糊，双下肺野见斑絮影。双肺门增大呈肿块状。主动脉结位低，心影增大。
▲心脏彩超
1.完全型心内膜垫缺损（B型）。2.右心房、心室及左心房增大；3.肺动脉高压形成；4.室间膈及后壁增厚；5.共同房室瓣、主动脉瓣及肺动脉瓣关闭不全；6.收缩功能降低；7.心包积液约50ml。
诊断?1.先天性心脏病完全型心内膜垫缺损(B型)
心室及左房增大
肺动脉高压
一度房室传导阻滞
心功能III-IV级
2.继发性红细胞增多症
3.肺部感染
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科普小知识
医院心血管内科副主任王蔚介绍：完全性心内膜垫缺损属于一种复杂先心病，主要是由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所形成的一组畸形，包括：房室瓣下方巨大的室间隔缺损，原发性房间隔缺损，以及房室瓣发育异常。超过50%以上的患者合并先天愚型。该病诊断明确即应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。
先天性心脏病
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后因自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
▲我院成功为房间隔缺损患者行房间隔缺损封堵术
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医院心血管内科是自贡市首批重点专科。我科开展了心脏彩色多普勒，动态心电图，动态血压监测，冠脉造影及介入治疗，心室造影，外周血管造影，心脏电生理检查及射频消融术，起搏器（DDD、ICD、CRT、CRTD等）植入术，先心病（房缺、室缺、动脉导管未闭等）介入治疗等。近年在全市率先开展多项新技术，如“室性心律失常射频消融术”、“房颤三维射频消融术”、“冠脉血栓抽吸术”、“mini-Crush支架植入术”、“左主干支架植入术”、“Culotte支架植入术”、“冠脉IVUS检测技术”、“冠状动脉旋磨术”等，多项核心技术屡获市级新技术奖。
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供稿：林国伟
指导：钟德超王蔚
编排：林建美
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