干燥综合征
“干燥综合征”这几个字，似乎在反复妊娠失败案例中见的越来越多了，当然是因为风湿免疫科医生参与了进来。刘湘源主任自不必说，国内风湿免疫大咖级人物，其他各战狼同样对免疫也有各自独到见解，这年头，不懂免疫的医生都不好意思说自己能解决反复妊娠失败问题。
今天转载卓正医疗余金泉医生在其个人 说到余金泉医生，得从辉哥说起。辉哥是帮主在工作上认识了十多年的朋友，但却是在不久前才知道他业余时间做的“一起学统计工具” 我对统计工具是门外汉，一窍不通。炒股的时候，我常用同一个操作模式，划定好时间段，对同一行业的不同个股的可能的盈利率，纯手工采集数据，然后用excel表格里的自动计算公式，得出此时间段内的盈利率排序，然后再从盈利率高的股票里寻找规律性的特点，进而完善自己的操作系统。
我和辉哥合建了一个 虽没参与到统计话题的交流中，但我也有我收获，通过辉哥结识了余金泉医生，卓正医疗风湿免疫科负责人。难道是名字叫“泉”的都比较能写么？音乐人冯小泉、胡海泉，这风湿免疫界北有张永泉、南有余金泉，哈哈，都特能写。余金泉医生做了两个个人 很荣幸，余金泉医生和张永泉医生一样，都是毫不犹豫答应了我的请求，直接给了个长期转载账号权限。这是“二泉映月”的节奏吗？哈哈！有图有真相！
“育麟阁”医院风湿免疫科张永泉医生的个人 口干眼干阴道干，还会损伤肝肺肾——警惕干燥综合征！ 作者：卓正医疗风湿免疫科余金泉 来源：余金泉医学科普 干眼症是被老百姓所周知的眼科疾病，除了注意用眼卫生，必要时使用人工泪液治疗，并不复杂。但是，如果同时存在口干症状明显，甚至有阴道干涩，需要警惕一种自身免疫疾病“干燥综合征”。
口干
龋齿在口腔科同样是一种常见的疾病，治疗也并不复杂，但是如果龋齿比较严重呈多发性，同样需要警惕“干燥综合征”这种自身免疫疾病。什么是干燥综合征
干燥综合征是一个累及多系统的自身免疫疾病，以唾液腺、泪腺功能低下（相应的表现即口干、眼干）以及其他多器官受累症状为特征。当身体感染对抗系统（即免疫系统）发生异常，便会进行自我攻击，在干燥综合征的发病中，以唾液腺、泪液腺及其他保持身体湿润的腺体被攻击为主，当这些腺体被破坏后，就会导致相应的症状，包括口干、眼干、阴道干（女性患者）。 有部分干燥综合征患者，同时存在其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症/硬皮病等。干燥综合征的主要症状
如上文所说的，干燥综合征最主要的突出症状是眼干、口干。 眼干症状可以包括：眼睛干涩或烧灼感；眼睛入砂感或异物感；红眼或泪目（因为难受引起的眼睛水汪汪的感觉）；视物模糊；严重者痛哭无泪。 口干症状可以包括：晚上常因口干而醒来，需要喝水缓解；吞咽干性食物如饼干、馒头、面包等需要饮水帮助吞咽；多发的龋齿。 干燥综合征也可以影响身体其他部位。症状包括：皮肤干燥、皮肤瘙痒；关节肌肉疼痛；小便的问题：比如小便疼痛，小便比平时增加、尤其夜尿增多；疲劳；阴道干涩，甚至因为干涩疼痛而使性生活无法进行。干燥综合征的系统损害
除了上述典型的临床表现，干燥综合征还可以导致系统性损害，最常受到攻击的脏器包括：肺脏（肺间质纤维化）、肾脏（肾间质损害、肾小管性酸中毒）、甲状腺（自身免疫性甲状腺疾病）和肝脏（胆汁性肝硬化）。 此外，干燥综合征还可以破坏血细胞引起血液系统的损害，如红细胞破坏引起自身溶血性贫血、白细胞破坏引起抵抗力下降而易于感染、血小板破坏导致出血倾向。干燥综合征的预后
所谓预后即治疗后的疾病结局。如未合并内脏损害，干燥综合征的预后往往相对良好。如合并内脏损害，则应积极治疗，否则严重时可能危及生命。干燥综合征的诊断
在充分了解临床症状后，医生会结合一些检查对干燥综合征做出诊断，包括：眼睛及唾液分泌的检查；血液及尿液检查；必要时进行唇腺活组织病理检查；包括但不局限于以上检查。干燥综合征的治疗
包括局部症状改善和免疫系统用药。
眼干症状的治疗：眼药膏和/或人工泪液；包括药物成分的眼药水；泪小管成形术。 口干症状的治疗：使用喷雾剂或含片促进唾液分泌；口服药物。备注：西维美林（Cevimeline）是促进泪液、唾液分泌效果较好的药物，该药在日本上市，但可惜没有在中国上市，所以临床中未能处方用药。 使用药物缓解干燥综合征的其他症状或可能导致的问题：比如关节痛可以使用布洛芬、双氯芬酸钠、塞来昔布等抗炎止痛治疗；比如阴道干涩可以使用润滑液改善性生活；比如皮肤干燥瘙痒可以使用润肤露。 免疫系统治疗：必要时需使用免疫调节剂/免疫抑制剂，部分“关闭”过分活跃的免疫系统。可以做什么让干燥综合征患者感觉好一些吗？
可以采取以下措施： 经常性小口饮水，嚼无糖口香糖，含无糖糖果以协助改善口干。如果你不喜欢大量饮水，可以使用清水漱口，然后把水吐掉。 在干燥的嘴唇上涂唇膏；在干燥的皮肤使用润肤霜。 避免不必要的空调或暖气；在卧室或其他经常工作生活的地方使用加湿器。 每次进食食物后均刷牙并使用牙线清理牙齿。 必要的时候使用湿室眼镜（如图）。英国风湿病学会
干燥综合征妊娠管理
指南及推荐
干燥综合征同样与妊娠有着密切的关系，干燥综合征患者妊娠期管理有着其特殊性。上面阅读了警惕干燥综合征的内容，下面跟大家介绍一下英国风湿病学会（BSR）关于干燥综合征妊娠期管理的指南及推荐。
原发性干燥综合征患者，生育能力是正常的。但是，在Ro/La抗体阳性患者，复发性流产发生的风险是增加的。
Ro/La抗体阳性妇女安全生产的患儿中，有5%会出现皮肤型新生儿狼疮，常在出生6周龄时发生，持续至17周左右完全消失和清除，但是有部分患儿会有会有持续的脱色素样皮疹或毛细血管扩张。
在抗Ro抗体阳性或抗La抗体阳性的妇女中，有2%左右妊娠期间胎儿会出现先天性心脏传导阻滞，可能在妊娠16周时就可以通过胎儿超声心动图检测到该异常。有证据表明，在抗Ro抗体阳性的女性怀孕期间，胎儿房室传导的时间（AV）间隔更长，心率比对照组轻度降低。在18-24周间，如监测AV间期正常，则一般在出生时心电图检查也是正常的。因此，建议应采用多普勒超声心动图测量方法，作为监测这些高危妊娠的有效方法和常规监测。如前一胎曾出现胎儿先天性心脏传导阻滞，那么，后续的妊娠中先天性心脏传导阻滞的风险将增高至17%。大约70%受影响儿童可以存活下来，但几乎所有的儿童都需要在出生后的头几个月里使用心脏起搏器。
纵向观察性研究证据表明，原发性干燥综合征的目前比较容易发生早产，生下的婴儿的低出生体重发生率也更高，分娩时的并发症也比一般人群中的女性要多。
其他较罕见的并发症包括新生儿肝炎和新生儿血细胞减少症，这方面只有少量的文献病例报道，而且在大多数情况下，患儿多能自发缓解。
不过，干燥综合征患者成功妊娠的情况也越来越常见。有证据表明，在孕早期启动小剂量阿司匹林可以改善胎盘植入，并且可以降低现在子痫和胎儿子宫内生长发育迟缓的发生率。
因此，BSR干燥综合征工作组推荐，在干燥综合征患者妊娠期间，应考虑使用小剂量的阿司匹林来改善胎盘植入，并且妊娠期间应连续性的进行超声监测。
来自狼疮患者的研究数据提示，在妊娠期间继续使用羟氯喹是安全的，有证据表明可以改善母体的妊娠结局，并且对胎儿没有不利影响。具体可参考BSR关于风湿免疫疾病怀孕和母乳喂养的指南。
干燥综合征患者妊娠期管理推荐
敲黑板，划重点
①应考虑小剂量的阿司匹林来改善胎盘植入。证据级别IIb/B。
②如抗Ro抗体和/或抗La抗体阳性，妊娠期应连续使用超声进行密切监测，并应考虑转介患者至专家中心诊疗。证据级别IIb/B。
③羟氯喹可能应该在妊娠期和哺乳期持续使用。证据级别I/A。
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