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炎症性肠病与小肠非感染性疾病的病理鉴别诊断
文献来源：中华炎性肠病杂志,年07月第2卷第3期
作者：游燕、周炜洵
单位：医院病理科
核心观点内容精粹
溃疡性结肠炎主要累及结直肠，一般不易与小肠疾病相混淆。克罗恩病则多累及小肠甚至仅累及小肠，需要和小肠的其他疾病相鉴别。
小肠的疾病相对少见，又受到取材的限制，病理医师常认识不足。
本文介绍几种常见的小肠非感染性疾病，以及这些疾病和CD的病理鉴别诊断要点。
一、CD的病理表现
CD典型临床表现呈节段性，为纵向的溃疡、肠壁增厚、僵硬，肠腔狭窄和瘘。
显微镜下的特点为“全壁炎”，即肠壁全层都有炎性细胞浸润，黏膜下层和浆膜侧多灶淋巴细胞聚集。
慢性活动性炎症反应是指在慢性损伤的基础上，有活动性炎症反应。
慢性损伤可表现为隐窝的扭曲、分布不均或分支；隐窝基底与黏膜肌层出现空隙，浆细胞浸润，尤其是基底浆细胞增多；小肠黏膜假幽门腺化生。
活动性炎症反应，即中性粒细胞在固有膜、隐窝的浸润。慢性炎症反应的基础上，出现灶性或斑片状的活动性炎症反应，常提示CD。
肉芽肿是CD的一种特征性表现，有较大的诊断意义。
典型的CD肉芽肿直径小，主要由上皮样细胞密集排列，一般无多核巨细胞，境界清楚，无互相融合。
需要注意隐窝受损时，黏液外渗可造成局部的异物肉芽肿，上皮样细胞排列较松散，常见异物巨细胞，并位于原有隐窝的位置，这种肉芽肿不能提示CD。
CD也会累及上消化道，以胃和十二指肠最为多见。十二指肠可表现为局灶红斑、皱襞增厚、息肉样隆起或小溃疡。
实际上，组织学改变比大体改变更广泛。肉芽肿可出现在内镜表现正常的黏膜，需注意与感染、结节病等鉴别。
二、小肠非感染性疾病的病理表现
1.嗜酸性粒细胞胃肠炎
嗜酸性粒细胞胃肠炎临床表现为发作性腹痛，可出现腹泻、脂肪泻或蛋白丢失性肠病。
患者外周血嗜酸性粒细胞明显增高是非常重要的提示。
病变最常见累及胃窦和小肠，少数累及结肠。内镜下病变表现为黏膜水肿、结节状，肠腔狭窄，当病变累及肌层时肠壁增厚。
显微镜下的特点是大量嗜酸性粒细胞浸润上皮、黏膜肌层及黏膜下层。
需注意的是，多种炎症反应都可致黏膜内嗜酸性粒细胞浸润增多，且数量差距较大。
嗜酸性粒细胞计数的异常阈值为每高倍视野超过30个甚至65个，但实际工作中并不能仅靠这一简单的计数指标进行疾病的鉴别诊断。
另外，需排除可以导致嗜酸性粒细胞增多的疾病，如寄生虫感染和食物过敏等。嗜酸性粒细胞胃肠炎有黏膜型、肌层型及浆膜型。
当仅肌层或浆膜受累时，黏膜活检无明显嗜酸性粒细胞增多，不能完全排除此疾病。
2.乳糜泻和普通变异性免疫缺陷
弥漫小肠黏膜受累的疾病多种多样，但发病率较低，特别东方人群中少见。
这组疾病临床表现为大量难以纠正的腹泻，显微镜下表现为小肠绒毛的短缩、消失，以及上皮内淋巴细胞增多。
正常小肠黏膜有绒毛结构，绒毛为纤细的指状突起，不同部位的小肠绒毛长度有差异，绒毛和隐窝的比例应至少达到3∶1。
正常的小肠上皮层内散在分布着淋巴细胞，每个上皮细胞的区域不超过20个淋巴细胞，当超过30-40个淋巴细胞时，为上皮内淋巴细胞增多。
小肠黏膜的多种疾病都可出现绒毛短缩和上皮内淋巴细胞增多。以绒毛短缩为特点的最具代表性的疾病是乳糜泻（celiacdisease），表现为患者对谷蛋白不耐受，发生免疫介导的损伤。
活检的小肠黏膜最明显的改变为：
绒毛短缩，甚至消失，类似结肠黏膜；
隐窝的长度无明显变化或增长；
上皮内淋巴细胞增多，特别在残存绒毛的尖端明显；
表面上皮受到损伤，上皮细胞形状为立方甚至扁平，胞质呈嗜酸性；
黏膜固有膜内淋巴细胞、浆细胞明显增多，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞也可能会增多；
少数病例中性粒细胞浸润表面上皮，甚至可能出现隐窝脓肿，需与IBD鉴别。
需注意的是，活动性炎症反应不是乳糜泻的主要改变，即使有隐窝炎、隐窝脓肿，与慢性炎细胞浸润程度相比，活动性炎症反应的程度也较轻；
当上皮内中性粒细胞多于淋巴细胞时，更倾向诊断IBD。
当限制谷蛋白的摄入，活动性炎症反应可以迅速消失，这种治疗反应对鉴别乳糜泻和IBD非常重要。
普通变异性免疫缺陷（CVID）是以小肠上皮内淋巴细胞增多为特点的代表性疾病。
CVID可在幼年或成年发病，临床表现为低免疫球蛋白血症和反复发生的呼吸道和消化道感染。
显微镜下最明显的特点是固有膜内无浆细胞，或仅有极少量浆细胞。
浆细胞缺失导致免疫球蛋白产生障碍，常伴有淋巴细胞的增生，淋巴滤泡增多。
淋巴组织增生可以很明显，需与淋巴瘤鉴别，如果不能仔细查找浆细胞，极易漏诊。绒毛结构可以正常，也常见短缩。
CVID的组织学形态可以多样，有6%-10%的患者会出现IBD样病理改变，包括隐窝结构紊乱、活动性肠炎、阿弗他溃疡等，但仔细查找浆细胞的减少或缺失可以作为鉴别点。
因免疫功能缺陷，CVID容易导致继发感染，感染引起的症状和病理都可能与IBD相似，两者难以鉴别。
总结
IBD在我国的发病率越来越高，其诊治也逐渐受到重视。小肠非肿瘤非炎性疾病的发病率总体偏低，但这也是IBD鉴别诊断的重要部分。
病理医生只有认识IBD的病理表现，了解其他小肠疾病的病理特点，才能给予临床医生更多的支持。
（内容在原文基础上有所删减）
本文已获得《中华炎性肠病杂志》编辑部授权使用，原文版权归中华医学会所有，未经授权，不得转载。
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