我们曾经多次科普了房间隔缺损和室间隔缺损这两种心脏发育异常，这两种疾病在先天性心脏病中很常见，如果不合并其它异常，一般情况下预后都很好。
而今天要介绍的完全性房室间隔缺损（又叫完全心内膜垫缺损），虽然名字和之前的很像，但是诊断和预后却大相径庭。
什么是完全性房室间隔缺损？
我们可以把心脏比成一个田字，上面两个口字相当于左心房、右心房，下面两个口字相当于左心室、右心室，中间的一竖相当于心房和心室间隔，中间的一横相当于左房室瓣膜、右房室瓣膜。
完全性房室间隔缺损就像是田字中间的十字没有形成交叉，心房和心室的间隔存在缺损，这样上面的左心房、右心房存在交通，左心房的血液可以分流到右心房，下面两个心室之间也存在交通，左心室的血液也可以分流到右心室。更为重要的是，下面心室的血流会反流到心房内。这样心房和心室的分流以及心室向心房的反流不但造成心脏负担过重，影响心脏功能，而且会产生严重的肺动脉高压，极易造成患儿心功能不全。
分型
完全性房室间隔缺损的病理主要是原发房间隔缺损、流入道室间隔缺损以及左房室瓣、右房室瓣（即二尖瓣和三尖瓣）没有分开而只形成一个共同房室瓣。根据心房室瓣环与室间隔嵴有无腱索相连以及左前瓣向右侧骑跨的程度，可以分为A、B、C三型号。
A型：左前瓣与右前瓣交界处位于室间隔嵴上，房室瓣腱索与室隔嵴相连
B型：左前瓣轻度骑跨室隔上，在室隔的右侧与左前瓣分界，左侧腱索与室间隔右室面乳头肌相连
C型：左前瓣显著骑跨于室隔上，并与右前瓣相融合，无任何腱索与室隔相连
A型最常见，手术风险较低
B、C型发生率低，手术风险高
诊断检查
超声心动图、彩色多普勒血流检查：明确房室间隔缺损，判断房室瓣返流程度，以及房室瓣与室间隔嵴的关系，对完全性房室间隔缺损进行准确的分型，对指导手术具有重要价值
其他检查：胸部X光片、心电图检查等
对于一些年纪较大或合并其他畸形的患儿除了进行超声心动图检查外，还需要进行心导管和心血管造影检查，以明确肺动脉高压及其程度和其他病变。
何时手术？
最佳手术时间在3~6个月，最好不要超过一岁。
由于完全性房室间隔缺损存在心房和心室两个水平的心内分流，房室瓣又存在反流，因此患儿心脏负担非常重，而且存在肺动脉充血和肺静脉淤血，继发严重肺动脉高压。这类患儿很容易发生呼吸道感染，同时又加重心脏负担和肺动脉高压，因此很容易出现心功能不全而死亡。而且随着时间延长，瓣膜的病变也会逐渐加重，增加手术的难度。因此患儿一旦明确诊断，尽可能早期手术治疗，避免心功能不全、肺动脉及瓣膜病变加重。
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