多神经病（polyneuropathy）病因很多，除了病史采集、体格检查和肌电图以外，实验室检查功不可没。
实验室检查中，阳性率最高的几项分别是：血糖，B12（包括甲基丙二酸及Hcy），免疫固定电泳。
等等，免疫固定电泳是what？
这个东西就是用来发现副蛋白血症的，副蛋白血症指的是某种克隆的浆细胞或B淋巴细胞过度增生，血液中产生了过量的单克隆免疫球蛋白或轻链，例如多发性骨髓瘤。
副蛋白血症可以导致周围神经病，例如大名鼎鼎的POEMS。
免疫固定电泳这么重要，正从侧面说明了副蛋白血症周围神经病的江湖地位！
副蛋白血症周围神经病
paraproteinemicneuropathy(PPN)
副蛋白血症可以根据单克隆蛋白（monoclonalprotein）的类型分2类：
轻链型：只有轻链，λ链或κ链，也叫做本周蛋白；
完全型：完整的免疫球蛋白，包括IgG/M/A/D/E。
人群中副蛋白血症的患病率为1%，其中70岁以上5.3%，80岁以上10%。
因此，副蛋白血症周围神经病患者发病时年龄已经较大。
副蛋白血症可以是恶性的或良性的。
恶性如：多发性骨髓瘤、淋巴瘤等。
良性主要指“意义未明的单克隆免疫球蛋白血症”（monoclonal
gammopathyofundeterminedsignificance，MGUS）。
MGUS是一种常见的与年龄有关的状态，特征为骨髓中浆细胞异常单克隆增殖，但这种单克隆增殖的细胞不具有恶性行为。
MGUS诊断标准：
1.单一一种M蛋白小于30g/L(3g/dL)；
2.骨髓穿刺浆细胞数量少于10%；
3.无副蛋白相关的骨骼损害、贫血及肾功能不全；
MGUS发展为多发性骨髓瘤的风险为1%/年。
梅奥诊所超过例副蛋白血症患者的病因分别是：MGUS（51%），多发性骨髓瘤（18%），原发性淀粉样变性（11%），淋巴组织增生性疾病（4%），其他。
1/3的MGUS有周围神经病变。
副蛋白血症周围神经病最常见的M蛋白类型是IgM（48%）、IgG（37%）、IgA（15%）。
副蛋白血症周围神经病发病机制可以是抗原-抗体反应、免疫球蛋白沉积或淀粉样变性。
隐源性周围神经病中10%有副蛋白血症。
根据临床特点分类，副蛋白血症周围神经病有3种类型：
远端脱髓鞘性对称性周围神经病（DADS）；
类CIDP；
轴索型感觉运动周围神经病。
DADS
多数IgMMGUS相关周围神经病表现为DADS，也有部分类似CIDP。
DADS中有2/3患者可以检测到髓鞘相关糖蛋白抗体（anti-MAG）。
DADS主要表现为缓慢进展的远端感觉性共济失调，无力轻微或没有，常伴有震颤。
DADS可能会在某个阶段迅速进展，发病10年、15年后，分别有24%、50%的患者残疾。
有必要对DADS与CIDP进行鉴别，因为两者的临床特点及对治疗的反应不同。
anti-MAG阳性的DADS对免疫抑制治疗反应差，类CIDP或anti-MAG阴性的DADS对免疫抑制治疗反应良好。
一些小样本研究认为利妥昔单抗对anti-MAG阳性DADS效果较好。
糖皮质激素效果差，最好与其他免疫抑制剂联用。
通过电生理可以区分DADS与CIDP：
计算运动传导远端潜伏期指数TLI，TLI0.25支持CIDP，反之支持DADS，
TLI=远端距离/（末端潜伏期*传导速度）；
传导阻滞、波形离散、异常的正中神经感觉电位、正常的腓肠神经感觉电位支持CIDP。
IgG/AMGUS相关周围神经病
可以表现为CIDP，也可以是轴索型感觉运动周围神经病。
类CIDP者对CIDP的治疗药物反应良好。
轴索型以感觉症状为主，呈长度依赖，症状轻微，一般无需治疗。
冷球蛋白血症伴周围神经病
冷球蛋白在低于37℃时在血管中沉淀，血液温度升高时再次溶解。
形成沉淀可以引起坏死性血管炎。
冷球蛋白分类：
类别M蛋白比例AssociationwithotherdiseasesTypeIMonoclonalIgG,IgM,IgA,ortheirκorλlightchains10–15%Hematologicaldiseases,particularlyMGUS,smolderingmultiplemyeloma,multiplemyeloma,Waldenstr?msmacroglobulinemia,andchroniclymphocyticleukemiaTypeIIMonoclonalIgMpluspolyclonalIgGor,rarely,IgA50–60%Infectiousdiseases,particularlyhepatitisCinfection,HIVinfection,andHepatitisCandHIVcoinfection;hematologicaldiseasesparticularlyBcelldisorders;autoimmunediseasesTypeIIIPolyclonalIgMpluspolyclonalIgGorIgA25–30%Autoimmunediseases,particularlySj?grenssyndromeandless
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