吉兰-巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。《中国吉兰‐巴雷综合征诊治指南》经中国该领域内专家进行反复讨论而成稿，内容包括吉兰‐巴雷综合征不同亚型的临床、电生理、脑脊液以及生化检查和治疗要点。
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）
AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变是多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘。
?诊断标准：
（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在4周内达高峰。
（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重者有呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。
（3）可伴有感觉异常和自主神经功能障碍。
（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
（5）电生理检查提示运动神经传导远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等周围神经脱髓鞘改变。
（6）病程有自限性。
?推荐意见：
（1）AIDP临床表现要点为急性起病，相对对称的四肢无力、脑神经受累，伴或不伴有感觉异常。
（2）发病前数周内常有前驱因素。
（3）病程通常在2周内达高峰，一般不超过4周。
（4）脑脊液检测显示蛋白-细胞分离现象可支持AIDP的诊断，并有助于排除感染等其他疾病。
（5）电生理检查证实多发性脱髓鞘性周围神经病，对于AIDP的诊断具有重要的支持价值。
（6）当存在不典型的临床表现或辅助检查结果时，应重视鉴别诊断。
急性运动轴索性神经病（AMAN）
?诊断标准：
临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理测定结果可以分为轴索变性和可逆性运动神经传导阻滞两种亚型。血清和脑脊液抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体阳性。
?推荐意见：
（1）AMAN临床表现为急性起病、相对对称的四肢无力、脑神经受累，腱反射减低或消失，无感觉神经受累。
（2）发病前数周内常有前驱因素。
（3）病情在2周左右达高峰，一般不超过4周。
（4）脑脊液出现蛋白细胞分离现象可支持诊断，并有助于排除其他疾病。
（5）电生理表现有两种类型：一种为轴索变性，一种为可逆性传导阻滞。运动神经传导速度通常正常。
（6）血清和脑脊液抗GM1或GD1a抗体阳性有助于诊断。
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）
AMSAN以神经根和周围神经的运动与感觉纤维轴索变性为主，临床表现通常较重。
?诊断标准：
参照AIDP诊断标准，特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害。
?推荐意见：
AMSAN通常起病急，病情重，临床表现可类似AIDP，但电生理提示为轴索变性。
Miller-Fisher综合征（MFS）
与经典GBS相对对称的肢体无力不同，MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。
?诊断标准：
（1）急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。
（2）以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。
（3）脑脊液出现蛋白-细胞分离。
（4）病程有自限性。
?推荐意见：
（1）对于急性起病的眼肌麻痹、共济失调、腱反射减低或消失，需要考虑MFS。
（2）脑脊液可有蛋白细胞分离现象。
（3）常伴血清和脑脊液GQ1b抗体阳性。
（4）电生理检查常无特殊发现。
急性泛自主神经病
较少见，以自主神经受累为主。
?诊断标准：
（1）急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。
（2）广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，可伴有轻微肢体无力和感觉异常。
（3）可以出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。
（4）病程有自限性。
（5）排除其他病因。
?推荐意见：
对于急性发生的体位性低血压、心律失常、胃肠道麻痹或尿、便潴留等表现，应考虑急性泛自主神经病的可能性，并注意与其他疾病鉴别。
急性感觉神经病
少见，以感觉神经受累为主。
?诊断标准：
（1）急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。
（2）对称性肢体感觉异常。
（3）可有脑脊液蛋白-细胞分离现象。
（4）神经电生理检查提示感觉神经脱髓鞘损害。
（5）病程有自限性。
（6）排除其他病因。
?推荐意见：
急性感觉神经病为急性起病的感觉性周围神经病，脑脊液检查可见蛋白细胞分离现象，肌电图检查可见感觉神经传导速度减慢等脱髓鞘改变。
其他少见类型
通常可称之为GBS变异型，其中临床表现为局灶性受累者，如咽-颈-臂型、截瘫型、多发脑神经型；部分患者可开始表现为MFS，后进展出现四肢感觉运动障碍或明显自主神经受累；部分GBS患者可伴有锥体束征等中枢神经系统损害的表现。对于这一部分临床表现不典型的患者，更应注意鉴别诊断。
以上内容摘自：中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会周围神经病协作组,中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组,等.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志,,52(11):-.
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